小儿无甲状腺性克汀病是由什么原因引起的?

文章来源:互联网 时间: 2018-05-12

  (一)发病原因

  本病征属先天性婴儿甲状腺功能减退的一种。Nell等曾将先天性婴儿甲状腺功能减退分为3型;Ⅰ型缺乏甲状腺组织;Ⅱ型有甲状腺组织,但不能释放足量的甲状腺激素;Ⅲ型机体组织细胞对甲状腺素不起反应。本病征即属Ⅰ型。

  (二)发病机制

  本病征可能为常染色体隐性遗传性疾患。有的患者可发现阳性家族史。Cross等报告一近亲结婚夫妇,其二子女同时患本病征。

  甲状腺原泡上皮细胞的生产功能是合成并且分泌甲状腺激素。甲状腺激素的作用,主要是调节新陈代谢、生长、发育等基本生理过程。增强组织内糖和脂肪的氧化分解活动,促进蛋白质的合成,是维持正常生长和发育所不可缺少的。当无甲状腺时,至甲状腺功能低下则影响婴儿生长发育,脑发育障碍等。

  甲状腺激素对人体的一些其他器官的影响同样是很重要的,如对中枢神经系统,由于甲状腺功能低下,会出现感觉迟钝、说话缓慢、疲倦思睡等。甲状腺激素对心血管系统及生殖系统也有比较明显的影响。但其作用机理至今仍未完全阐明。

  当甲状腺激素缺乏时,全身代谢活动下降,以致引起临床综合征,在男性生殖系统方面,可出现性功能低下,性成熟推迟、副性征落后,性欲减退、阳痿和睾丸萎缩。在女性可有月经失调、经血过多或闭经,一般不孕。无论对男女病人的生育都会产生影响。

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